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© Jung et al. / EMBO Journal 2015
„Reinigung“ der Freisetzungsstellen für synaptische Bläschen an der Bänder-Synapse. Nach dem Verschmelzen synaptischer Bläschen (rosa) mit der Zellmembran wird durch Interaktion von AP-2 (grün) mit Otoferlin (rot) ein schnellerer Abtransport von Eiweiß und Lipidmembran von der Freisetzungsstelle an der aktiven Zone ermöglicht. © Jung et al. / EMBO Journal 2015

Molekulare Reinigungsmaschine: Regenerierung der Synapsen

Etwa 360 Millionen Menschen – fünf Prozent der Weltbevölkerung – leiden nach Schätzung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) an einer maßgeblichen Schwerhörigkeit. Hörforscher entdecken einen Flaschenhals der Informationsübertragung beim Hören und bahnen einen Weg zur Gentherapie der Schwerhörigkeit.

© Tobias Moser / Institut für Auditorische Neurowissenschaften / UMG
Schwerhörigkeit in genetisch veränderten Mäusen ohne AP-2 und Wiederherstellung durch Gentherapie. Mäuse, denen aufgrund genetischer Manipulation im Innenohr das Gen für AP-2 fehlt, haben deutlich erhöhte Hörschwellen (rot), wohingegen nach Gentherapie durch Wiedereinbringen des Gens für AP-2 die Hörfähigkeit fas komplett wiederhergestellt wurde © Tobias Moser / Institut für Auditorische Neurowissenschaften / UMG

Noch ist wenig über die Funktion des Innenohrs bekannt, es gibt noch keinen ursächlichen Therapieansatz für die Innenohrschwerhörigkeit. Göttinger und Berliner Wissenschaftler sind nun dem Verständnis von Hören wie der Behandlung der Schwerhörigkeit einen großen Schritt nähergekommen. Sie zeigen, dass die Interaktion zwischen einem für die Wiederverwertung von Eiweißen und Lipidmembranen verantwortlichen Adapterprotein und dem bei einigen Formen der Taubheit gestörten Freisetzungsfaktor Otoferlin einen Prozess beschleunigt, der kritisch für die unentwegte synaptische Übertragung von Hörinformation ist.

Fehlt der Adapter, kommt es an den Freisetzungsstellen offenbar zum „Stau“, die Übertragung wird verlangsamt und eine Schwerhörigkeit entsteht. Mittels viraler Genfähren gelang es den Forschern, das normale Hören im Mausmodell wiederherzustellen. Sie haben dadurch die Grundzüge für eine Gentherapie der Schwerhörigkeit im Tiermodell aufgezeigt.

Quelle: Universitätsmedizin Göttingen - Georg-August-Universität

Weitere Informationen

Originalpublikation: Sangyong Jung et al., "Disruption of adaptor protein 2μ (AP-2μ) in cochlear hair cells impairs vesicle reloading of synaptic release sites and hearing."EMBO Journal, 2015 DOI: 10.15252/embj.201591885

 

 

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