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Die kleine Natalia-Maria (2) mit ihren Eltern Maria und Mihai Sirimias und Klinikdirektor Dr. Eugen Sandica (l.) nach der erfolgreichen Fontan-Operation. © Armin Kühn

Herzfehler: Halbes Herz - ganzes Leben

Dass Menschen mit nur einer Herzkammer leben können, ist erst seit Beginn der 80-er Jahre dank eines speziellen herzchirurgischen Operationsverfahrens möglich. Die Spezialisten im Herz- und Diabeteszentrum NRW, Bad Oeynhausen, geben damit rund 75 Kindern jährlich eine Chance auf das Leben.

Der kleinen Natalia-Maria (2) ist nicht anzusehen, dass sie mit einem der schwersten angeborenen Herzfehler auf die Welt gekommen ist. Eine vollständige Heilung ist für das Mädchen, das nur eine funktionsfähige Herzkammer besitzt, nicht möglich.

Eine spezielle, mehrstufige Operationstechnik, die in der Klinik für Kinderherzchirurgie und angeborene Herzfehler von Dr. Eugen Sandica am Kinderherzzentrum in Bad Oeynhausen durchgeführt wird, kann aber für Kinder wie Natalia beste Voraussetzungen schaffen, um ohne größere Einschränkungen das Erwachsenenalter zu erreichen.

Überall auf der Welt treten angeborene Herzfehler mit der gleichen Häufigkeit auf. Jedes 100. Neugeborene ist betroffen. Bei etwa 1 Prozent der Fehlbildungen steht nur eine funktionsfähige Herzkammer zur Verfügung.

„Bei einem gesunden Herz pumpt die linke Herzkammer sauerstoffreiches Blut in die Körperschlagader, während die rechte Herzkammer das sauerstoffarme Blut in die Lunge pumpt“, erläutert Dr. Eugen Sandica. „Hat der Säugling nur eine Herzkammer, so versorgt diese sowohl die Körperschlagader als auch die Lungenschlagader mit Mischblut. Dadurch wird der Körper mit zu wenig Sauerstoff versorgt.“

Druck der Herzkammer entlasten

Einen Herzfehler wie den der kleinen Natalia-Maria kann der Herzchirurg nicht anatomisch korrigieren. Aber er kann den bisherigen gemeinsamen Kreislauf trennen, dadurch die Sauerstoffunterversorgung beheben und den hohen Druck der einzelnen Herzkammer entlasten. In aller Regel wird dazu das sauerstoffarme Blut durch die obere und untere Hohlvene unter Umgehung der nicht funktionsfähigen Herzkammer direkt in die Lunge geleitet.

„Kinder mit nur einer intakten Herzkammer wurden früher kaum zehn Tage alt“, berichtet Dr. Sandica. „Deshalb ist in vielen Fällen bereits in der ersten Lebenswoche eine erste Operation notwendig. Mit einer zweiten Operation im Laufe des ersten Lebensjahrs stellen wir sicher, dass das sauerstoffarme (venöse) Blut den Weg in die Lunge findet.“

Beide Eingriffe hat die kleine Natalia-Maria, die mit ihren Eltern dazu aus Rumänien nach Bad Oeynhausen kam, bereits 2013 gut überstanden. Im Dezember stand nun der letzte OP-Schritt der endgültigen Kreislauftrennung bevor, die nach dem französischen Arzt Francois Fontan benannte Fontan-Operation.

Natalia ist heute fast drei Jahre alt und hat sich prächtig entwickelt. Auch ihre dritte Herzoperation in Bad Oeynhausen, die Dr. Eugen Sandica mit seinem Team am 3. Dezember durchführten, war erfolgreich.

Mit ihren Eltern Mihai und Maria Irimias darf sie schon bald in ihre Heimatstadt Cluj zurückreisen. In Rumänien gibt es derzeit noch keine spezialisierten Zentren, die solch komplexe herzchirurgische Eingriffe an kleinen Kindern durchführen.

Ca. 30 Fontan-Operationen pro Jahr

Wie wird es weitergehen für Natalia-Maria? „Einkammer-Herz-Patienten sollten in regelmäßiger kardiologischer Betreuung bleiben, um mögliche Probleme, die durch den chirurgisch geschaffenen Blutkreislauf während des Wachstums auftreten können, früh zu erkennen und zu behandeln“, sagt Dr. Sandica.

Das Kinderherzzentrum und Zentrum für angeborene Herzfehler am Herz- und Diabeteszentrum NRW (HDZ NRW), Bad Oeynhausen, ist auch deshalb anerkannte Spezialklinik zur Behandlung Erwachsener mit angeborenem Herzfehler.

Unter der Leitung der Klinikdirektoren Dr. Eugen Sandica (Herzchirurgie) und Prof. Dr. Deniz Kececioglu (Kinderkardiologie) wird das gesamte Spektrum herzchirurgischer Operationen und Herzkatheterverfahren vom Neugeborenen bis zum jungen Erwachsenen durchgeführt.

Pro Jahr fallen darunter rund 30 Fontan-Operationen, die je nach Komplexität der angeborenen Fehlbildung individuell angepasst werden, um den Patienten eine gute Langzeitprognose zu ermöglichen. Natalia-Maria wird auf gerinnungshemmende Medikamente nicht verzichten können.

Ihre Eltern sollten im Laufe der kommenden Jahre besonders auf eine Beeinträchtigung der Lungenfunktion achten, hier sind Fontankinder besonders anfällig. Mit nur einer Herzkammer zu leben, heisst auch, die körperliche Belastung in Maßen zu halten. Sodann, sind sich die Bad Oeynhausener Herzspezialisten einig, sei heute auch mit einem halben Herzen ein langes Leben möglich.

QuelleUniversitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum - Herz- und Diabeteszentrum NRW Bad Oeynhausen

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